dr n. med. – Tomasz Floriańczyk – specjalista kardiolog dziecięcy
Zespół Eisenmengera nie jest chorobą samą w sobie
Zespół Eisenmengera nie jest wadą śmiertelną, ale uniemożliwia klasyczne leczenie kardiochirurgiczne.
Zespół Eisenmengera jest pewnym końcowym stadium naturalnego rozwoju przeciekowych wad wrodzonych serca, czyli wad, w których dochodzi do przepływu krwi z lewego serca do prawego. Na przykład: z lewej komory do komory prawej, z lewego przedsionka do przedsionka prawego, z aorty do tętnicy płucnej. Takie sytuacje mogą występować przy ubytkach przegród serca, przy drożnym przewodzie tętniczym. Jeżeli przeciek z lewego do prawego serca jest duży, istotny – zwiększa się przepływ krwi przez płuca.
Płuca starają się przed tym bronić i zaczynają tak przebudowywać strukturę swoich naczyń, aby zwiększyć opór naczyniowy i ograniczyć do nich napływ.
Ta zmiana struktury naczyniowej jest niestety nieodwracalna. Jeżeli naczynia płucne zaczynają budować swoją błonę mięśniową to ten proces może się zatrzymać, ale nigdy się już nie cofa.
Jakie są konsekwencje tego stanu?
Wzrost oporu łożyska naczyniowego płuc prowadzi do tego, że prawa komora musi generować wyższe ciśnienie po to, żeby wypchnąć krew do płuc. Jeżeli proces przerostu i sztywnienia naczyń płucnych postępuje, w pewnym momencie ciśnienie w prawej komorze staje się wyższe niż ciśnienie w komorze lewej. Wówczas przeciek, który był pierwotnie z komory lewej do prawej, może ulec odwróceniu na przeciek prawo-lewy. I wada, która na początku była wadą niesiniczą staje się wadą skrajnie siniczą. Jest to sytuacja nieodwracalna. Właśnie ta kaskada zmian nazywana jest Zespołem Eisenmengera.
Zespół Eisenmengera, dzięki nowoczesnej diagnostyce, właściwie został wyeliminowany z katalogu chorób dziecięcych. Niestety, jeżeli już się rozwinie, jedynym sposobem wyleczenia małego pacjenta jest ryzykowna operacja jednoczesnego przeszczepu serca i płuc.
Co to jest wada sinicza?
Jeżeli dziecko, które miało pierwotnie wadę przeciekową, rozwinie utrwalone nadciśnienie płucne i jego wada zmieni się z wady niesiniczej na wadę siniczą, wtedy mówimy, że wystąpił u niego ów Zespół Eisenmengera. Wada sinicza to wada, w której dziecko ma sinicę, czyli niebieskawe, sinawe zabarwienie powłok skórnych. Nie tylko ust, nosa, śluzówek jamy ustnej, ale – w przypadkach bardziej zaawansowanych – również innych fragmentów skóry. Wiąże się to z kierunkiem przepływu krwi przez nieprawidłowe połączenie, czyli krew przepływa z prawej komory do lewej, a nie odwrotnie. Typowym przykładem takiej wady jest Zespół Fallota.
Powstawanie Zespołu Eisenmengera to proces
Przy obecnym rozwoju diagnostyki, zarówno płodowej i tej na oddziałach noworodkowych, jak też diagnostyki dzieci zdrowych, taka sytuacja występuje bardzo rzadko. Zespół Eisenmengera bowiem nie dokonuje się w ciągu kilkunastu godzin, kilkunastu dni czy kilku tygodni. Najczęściej jest to proces, który trwa kilka lat, a w najgorszej sytuacji – kilka miesięcy. Staramy się, aby wszystkie dzieci, które mają jakiekolwiek objawy nieprawidłowości układu krążenia, były diagnozowane i tego typu wady jesteśmy w stanie wykryć odpowiednio wcześnie. Jeżeli dzieci wymagają leczenia, to je leczymy, dlatego obecnie Zespół Eisenmengera jest naprawdę bardzo dużą rzadkością.
Nadciśnienie płucne – choroba nieuleczalna
Zespół Eisenmengera uniemożliwia niestety klasyczne leczenie kardiochirurgiczne. Nie można tej wady w takim stopniu zaawansowania wyleczyć typowo. Jedyną rozważaną opcją jest przeszczep serca i płuc. Natomiast prawdą jest, że nadciśnienie płucne, niezależnie od tego, czy powstało na skutek wady przeciekowej, czy jest to forma pierwotna nadciśnienia płucnego, uznaje się obecnie za chorobę nieuleczalną. Można stosować różne leki, różne zabiegi, które ograniczają czy też spowalniają jej rozwój, ale jest to choroba postępująca i prowadzi do zgonu.
Zobacz też:
Najczęstsze wady serca u dzieci
Przyczyny chorób serca u dzieci
